Chorea Huntington

-

Neurologische Erkrankungen


3. CHOREA HUNTINGTON

bekannt auch als Veitstanz (griech. chorea = Tanz)

DEFINITION

- zuckende, einschießende Bewegungen
- von George Huntington (Arzt) erstmals als Erbkrankheit beschrieben
- Kennzeichen: choreatische Hyperkniesien / psychopathologische Phänomene / Demenz


SYMPTOMATIK

Beginn: 
psychopathologische Phänomene, die oft übersehen werden
- Affektlabilität
- Reizbarkeit
- kognitive Fähigkeiten sind beeinträchtigt (z.B. Konzentrationsstörungen)
- depressives Syndrom (manchmal auch manisch oder pranoid-halluzinatorisch)
- Suizidalität

Später zusätzlich:
- aggressive Tendenzen und Enthemmung
- Resignation und Gleichgültigkeit (betr. Umwelt und eigene Person)
- demenzielles Syndrom

Charakteristische Bewegungssstörungen:
- choreatische Hyperkninesien (kurze, einschießende Bewegungen, ruckartig + unregelmäßig, normaler Bewegungsablauf unmöglich)
- unwillkürliche Kontraktion der Schluck- und Sprechmuskulatur (Schlucken und Artikulation gestört)
- Grimassen schneiden
- Bewegungsstörungen der Augen
- Lidkrampf
- u.U. Rigor oder epileptische Anfälle


Mögliche vegetative Begleitsymptome:
- Einnässen + Einkoten
- vermehrtes Schwitzen
- ständige Bewegungsunruhe + Schluckstörungen = Gewichtsverlust
- im Spätstadium: Verwahrlosung möglich


DIAGNOSTIK
- EEG, CT/MRT, PET
- Liquordiagnostik (Untersuchung des Nervenwassers)
- Gentest (bei entsprechender Familienanamnese)
- körperliche Untersuchung durch FA
Differentialdiagnostisch abklären:
ähnliche neurologische Erkrankungen ausschließen lassen: z.B. Enzephalititden, Chorea minor, Morbus Wilson

Chorea minor Sydenham: Immunreaktion auf Streptokokkeninfekt mit Beteiligung der Stammganglien = choreatische Bewegungen der Arme, Beine und Gesichtsmuskulatur


KRANKHEITSVERLAUF + EPIDEMIOLOGIE
Prävalenz: 10 pro 100.000
Beginn: meist zw. 30. - 50. Lj.
Keine Geschlechterpräferenz
fortschreitend, unheilbar, führt nach 10-20 J. zum Tod
Endstadium:
stark pflegebedürftig + körperlich ausgezehrt
Ateminsuffizienz + Pneumonien = eigentliche Todesursache


ÄTIOLOGIE
Erbkrankheit (autosomaldominanter Erbgang)
Elternteil erkrankt: 50% der Nachkommen = Genträger = die Krankheit manifetsiert
Gendefekt führt zum Untergang von Nervenzellen im Nucleus caudatus + im Putamen (Basalganglien)


THERAPIE
kurativ: z.Zt. nicht möglich
Beeinflussen der Symptomatik:
- hyperkalorische Nahrung (gegen die körperliche Auszehrung)
- Logopädie + Physiotherapie (zu Beginn der Erkrankung)
- antihyperkinetische Medikamente (Tiaprid)
- Antidepressiva
- psychotherapeutische Behandlung
- humangenetische Beratung - NUR von spezialisierten Ärzten!!! (= schwierige ethische Situation und die Suizidalität des Patienten erhöhen kann)
- psycho-soziale Betreuung


Quelle: Lehrbuch Heilpraktier für Psychotherapie / Christopher M. Ofenstein

Bildquelle: Pexels

Beliebte Posts aus diesem Blog

Schädel-Hirn-Trauma

-
Bild
Neurologische Erkrankungen 5. SCHÄDEL-HIRN-TRAUMA (SHT) Notfall intensiv-medizinische Betreuung psychische Veränderungen als Folge DEFINITION Sammelbezeichung für Schädelverletzungen, die durch äußere Gewalteinwirkung verursacht sind - einhergehend mit Schädigungen des Gehirns, des Schädels und/oder der Kopfschwarte früher: Unterteilung in Comotio cerebri (Gehirnerschütterung) + Contusio cerebri heute: Unterteilung in 3 Schweregrade KLASSIFIKATION Schweregrad wird mit der GCS (Glasgow Coma Scale) festgelegt       - je weniger Punkte, desto größer die Schädigung offene Schädelverletzung       - offene Verletzung = erhöhte Infektionsgefahr!!! geschlossene Schädelverletzung        SYMPTOMATIK - je nach Art der Schädel- und Hirnverletzung akute Symptome: - Bewußtseinsstörungen (von leichter Vigilanz bis Koma) - Amnesie - Kopfschmerzen - Schwindel - Übelkeit ...
Mehr anzeigen

Neurobiologie

-
Bild
Neurobiologie = eigenständiger medizinischer Fachbereich Beschäftigt sich mit Lehre + Therapie von organischen Störungen des zentralen, peripheren und vegetativen NS, bei dem psychische Symptome untergeordnet sind. Wahrnehmen von Sinnesreizen - Integration der Reizinformation - Reizantwort  Das Nervensystem ist für die Wahrnehmung von Sinnesreizen, die Verarbeitung und Integration des Wahrgenommenen, sowie für das Auslösen einer angemessenen Verhaltensweise verantwortlich.   Es ist dem Denken und Fühlen übergeordnet. Die Richtung der Erregung erfolgt dabei durch  - sensible oder sensorische Nerven afferent - d.h. von peripher nach zentral  - motorische Nevenfasern efferent - d.h. von zentral nach peripher  Anatomische Grundlagen Das Nervensystem wird nach Lokalisierung oder Funktion unterschieden: Lokalisierung - ZNS - zentrales Nervensystem              ...
Mehr anzeigen